HP зазвичай проявляється при гострому панкреатиті ранній підлітковий вік з високим рівнем прогресування до хронічного панкреатиту (ХП) до раннього дорослого віку. 18 липня 2016 р.
Діагноз спадкового панкреатиту вимагає (а) демонстрація чіткої моделі аутосомно-домінантного успадкування в родині та/або (b) виявлення відомого варіанта, що викликає захворювання, у гені PRSS1.
Важкий панкреатит Мало відомо про те, чому у деяких людей розвивається важкий гострий панкреатит. Фактори, які можуть підвищити ризик, включають: бути 70 років і більше.
Ускладнення від раку підшлункової залози та цукрового діабету 1 типу є найпоширенішими причинами смерті в осіб зі спадковим панкреатитом, хоча люди з цим захворюванням є вважалося, що вона має нормальну тривалість життя.
Орієнтовна поширеність спадкового хронічного панкреатиту (ХПН) становить приблизно 1/300 000 людей у Європі (1/800 000 у Німеччині, приблизно 1/333 000 у Франції та приблизно 1/175 000 у Данії). Початок ГЦП зазвичай припадає на ранній період життя, у дитинстві та підлітковому віці.
Спадковий панкреатит зазвичай проявляється в дитинстві в середньому віці 10-12 років (Малюнок 1) (26, 48).